Le neoplasie ossee e le condizioni tumorali che colpiscono il ginocchio possono essere benigne o maligne. Age at Dx è cruciale per DDx
Nei pazienti <40: neoplasie ossee benigne: osteocondroma, encondroma sono relativamente frequenti
Il difetto corticale fibroso (FCD) e il fibroma non ossificante (NOF) sono particolarmente frequenti nei bambini
Il tumore a cellule giganti (GCT) è la neoplasia benigna m / c del ginocchio in pazienti tra 20-40 anni di età
Neoplasie ossee maligne in <40: m / c Osteosarcoma e 2 ° m / c sarcoma di Ewing
Nei pazienti> 40: neoplasie maligne: m / c sono metastasi ossee secondarie d / t. Malignità ossea primaria: il m / c
Mieloma multiplo (MM). Meno frequentemente: 2 ° picco di osteosarcoma (post-radioterapia o di Paget), fibrosarcoma o istocitoma fibroso maligno (MFH) dell'osso.
Clinicamente: dolore al ginocchio, frattura patologica
Alcune condizioni simili al tumore come il fibroma FCD / non ossificante sono asintomatiche e possono regredire spontaneamente. Occasionalmente NOF può presentarsi con frattura patologica. NB Qualsiasi dolore al ginocchio / alle ossa in un bambino / adolescente deve essere trattato con sospetto clinico e adeguatamente studiato.
Imaging: 1st step: radiography
La RM con T1 + C è fondamentale per la caratterizzazione della lesione / estensione regionale, stadiazione e pianificazione preoperatoria. La TC può aiutare con il rilevamento di Fx patologici. Se si considerano le neoplasie ossee maligne, sono importanti CXR / CT, PET-CT per indagare la diffusione metastatica e la stadiazione
Neoplasie ossee di approccio all'imaging
L'approccio all'imaging Dx delle neoplasie ossee comprende: età, localizzazione dell'osso (epifisi vs metafisi vs diafisi), zona di transizione che circonda la lesione, risposta periostale, tipo di matrice, distruzione permeabile o tarmata contro sclerosi, vetro di fondo, osteoide, matrice cartilaginea, invasione dei tessuti molli, ecc.
Caratteristiche chiave della x-radiografia per la neoplasia ossea benigna vs maligna di DDx:
Zona di transizione: la lesione è geografica con zona stretta di transizione rispetto a un'ampia zona di transizione mal definita che suggerisce un riassorbimento osseo aggressivo
Cosa tipo di distruzione ossea si è verificato: aspetto sapone-spumante vs. cambiamenti osteolitici e osteosclerotici
Esiste una matrice di vetro rotondo? Esiste un bordo ben definito di confine sclerotico con settazioni che potenzialmente suggeriscono una crescita lenta e l'incapsulamento come la maggior parte dei processi benigni.
Proliferazione periostale: solido vs aggressivo spiculated / sunburst / hair-on-end con invasione locale dei tessuti molli e triangolo di Codman (studiare la diapositiva successiva)
FCD e NOF
FCD e NOF o più appropriatamente I fibroxantomi ossei sono processi ossei benigni che m / c osservati nei bambini. DDx basato sulla dimensione con FCD che si presenta come lesione <3 cm e NOF> 3 cm composta da matrice fibrosa eterogenea. Le FCD sono asintomatiche e possono regredire in molti casi. Alcuni potrebbero passare a NOF. Localizzazione: identificata nella regione del ginocchio come lesione eccentrica a base corticale.
FCD deve essere DDx da un'irregolarità avulsiva d / t stress ripetuto lungo Linea aspera da parte dei muscoli estensori
Dx: radiografia
Gestione: lesione da solo. Occasionalmente, l'NOF può progredire e portare a fratture patologiche che richiedono consultazioni ortopediche
osteocondroma
osteocondroma: neoplasia ossea benigna m / c. Il ginocchio è la posizione del m / c. Contiene tutti gli elementi ossei con tappo cartilagineo. Presentata come esostosi ossea peduncolata o sessile che punta lontano dall'articolazione.
1% degenerazione maligna a condrosarcoma se lesione solitaria e 10-15% nei casi di HME
Altre complicazioni: frattura (immagine in alto a sinistra) pseudoaneurisma dell'arteria poplitea, formazione bursa avventizia
Esostosi multipla ereditaria (HME)- processo autosomico dominante. Presenta con osteocondromi multipli (il tipo sessile domina). Può portare a deformità degli arti (deformità di Madelung, coxa valga) pressione ST reattiva, degenerazione maligna
Dx: radiografia, la risonanza magnetica aiuta a degenerazione maligna Dx al condrosarcoma da cambiamenti nelle dimensioni e nell'attività del cappuccio cartilagineo (> 2 cm negli adulti può manifestare degenerazione maligna). La risonanza magnetica aiuterà anche con Dx delle complicazioni regionali
HME e dolore al ginocchio
37-yo maschio con HME e dolore al ginocchio. Fette assiali T1, T2 e STIR MRI nella regione poplitea. Grande cappuccio cartilagineo e possibile compressione dell'arteria poplitea da parte dell'osteocondroma. L'ARR è stato eseguito per valutare lo pseudoaneurisma A. popliteale (freccia grande). Il campione di patologia ottenuto dalla capsula cartilagena ha mostrato un aumento della cellularità che suggerisce una degenerazione maligna. È stata pianificata una cura operativa
Giant Cell Tumor (GCT) aka Osteoclastoma
GCT- è una neoplasia ossea benigna primitiva relativamente comune. Età 25-40. M> F leggermente.
Posizione M / C: femore distale> tibia prossimale> radio distale> sacro
GCT è il tumore sacrale benigno M / C. Nei casi di 50% si verifica GCT a livello del ginocchio.
La GCT è istologicamente benigna, ma i polmoni possono svilupparsi esp. se nel raggio distale e nelle mani, spesso definito GCT maligno
<1% di GCT che non rispondono / ricorrenti possono subire una trasformazione maligna in sarcoma osseo di grado elevato
Patologia: istologicamente composto da osteoclasti-cellule giganti multinucleate con cellule stromali derivate da tipo monocytemacrofagi precursori. Produce citochine e enzimi osteolitici. GCT può contenere sangue e associato a cisti ossea aneurismatica secondaria (ABC)
Clinicamente: dolore al ginocchio che non risponde alle cure conservative. Si può verificare Fx patologico
Imaging: inizia sempre con la radiografia seguita da risonanza magnetica e biopsia chirurgica che sono cruciali per Dx.
Rx: operativo con raschiamento e cementazione, può essere utilizzato un apparecchio chirurgico se fx patologico presente e rottura corticale. Nei casi più gravi sono disponibili altre opzioni
Dx radiologico patologico
Dx radiologico-patologico: lesione osteolitica e / o sapone-spumeggiante che tipicamente coinvolge la metafisi e l'epifisi (caratteristica chiave classica) con estensione subarticolare. La zona di transizione è tipicamente stretta, ma occasionalmente nelle lesioni aggressive si può osservare un'ampia zona di transizione.
Risonanza magnetica: bassi valori di T1, highT2 / STIR, caratteristici livelli di fluidi liquidi rilevati in GCT e ABC. L'istologia è fondamentale per Dx.
DDx: ABC, tumore a cellule Brown di HPT (osteoclastoma), Osteosarcoma telangectasico
Regola radiologica: se la placca di crescita fisica è presente, Dx di GCT viene tolto dalla lista a favore del condroblastoma e viceversa.
Aspetto principalmente di sapone-spumante di GCT
Fette di risonanza magnetica coronale, sagittale e assiale di GCT
T1 coronale, T2 grasso-seduto sagittale e T2 fette assiali di risonanza magnetica di GCT. In genere: bassi livelli T1, highT2 / STIR e fluido-fluido
Aspetto MRI caratteristico di GCT
Livelli di fluido fluido d / t diversa composizione dei prodotti di degradazione del sangue
Importante DDx: ABC
Neoplasie maligne sul ginocchio
Nei bambini e negli adulti molto giovani, la neoplasia maligna primaria da m / c è centrale, ovvero osteosarcoma intramidollare (osteogenico) (OSA). Secondo picco di OS:> 70 anni d / t di Paget (1%) e / o OSA postradiazione.
Il ginocchio è la posizione m / c dell'OSA (distale del femore, prox. Tibia)
Il primitivo pediatrico maligno 2nd m / c è il sarcoma di Ewing.
Negli adulti> 40 anni il m / c primario è il mieloma multiplo (MM) o il plasmocitoma solitario
Neoplasie ossee m / c complessive negli adulti d / t bone mets da polmone, seno, prostata, cellula renale, tiroide (discussa)
Dx: clinica e radiologica con biopsia chirurgica
L'imaging è fondamentale per Dx. 1st step x-radiography. MRI + gad C è fondamentale
La scansione TC occasionalmente aiuta a valutare la frattura patologica
Osteosarcoma centrale (intramidollare) (OSA)
età m / c: 10-20. posizione m / c: ginocchio, maschi> femmine. Aumento del rischio in alcuni
sindromi congenite e mutazione del gene del retinoblastoma: la sindrome di Rothmund-Thompson AR.
Early Dx è importante d / t 10-20% presente con i metametri di polmone a Dx. La prognosi dipende dalle fasi. Primi stadi con invasione ossea locale e no
incontra 76% di sopravvivenza.
Rx: procedure di salvataggio degli arti preferite con 8-12 settimane di chemio, amputazione se tessuto neurovascolare incassato, percorso Fx, ecc.
Imaging: radiografia e risonanza magnetica.
Clinicamente: dolore osseo, inc. Fosfatasi alcalina
TC del torace se si considerano i metastasi polmonari
Classic Rad Caratteristiche di OSA
Osteoide che forma una massa sclerotica con aggressiva reazione periostale hair-on-end / speculare / scoppiata dal sole, trangolo di Codman e invasione dei tessuti molli. Ordina la risonanza magnetica per la stadiazione e l'estensione. La TC del torace è cruciale per Polmoni Mets dx.
La risonanza magnetica è cruciale per Dx / Staging
Nota: fette sagittali T1 (sinistra) e STIR (destra) MR: grande massa che si estende dalla metafisi femorale distale all'asse restante. Segnale basso su T1 e alta su STIR d / t invasione del midollo con edema, emorragia e invasione tumorale. Visto l'invasione ST locale (frecce bianche). Il sollevamento perimostale e il triangolo di Codman (freccia verde) sono ulteriori segni di neoplasia aggressiva.
Notare un'interessante caratteristica che l'epifisi è risparmiata dalla piastra fisica che serve temporaneamente come ulteriore barriera alla diffusione del tumore.
Ewing Sarcoma
Sarcoma di Ewing: età: 2-20, non comune nei pazienti di razza nera. 2nd m / c Tumore osseo altamente maligno nei bambini di solito cavità midollare (tumori a cellule rotonde). Sintomo chiave: dolore osseo che può simulare l'infezione (ESR / CRP / WBC) Considerato PNET Key Rad Dx: lesioni aggressive lucide / permeabili lucenti nel tronco delle ossa lunghe con ampia invasione dei tessuti molli / tipica pelle di cipolla periostite. Può produrre saucerizzazione Può influire sulle ossa piatte. Può apparire come sclerotico in 33%. Metodi ossei primi-polmonari (25-30%) Scarsa prognosi se ritardata Dx. Passi di imaging: 1st step x-rad, MRI è v. Importante seguito da biopsia. PET-CT CXR / CT Rx: combinato rad-chemio, operativo.
Nota la lesione osteolitica espansiva aggressiva nella metafisi del femore distale in epifisi. Nessuna reazione periostale presente. Dopo ulteriori studi con la TC addominale e toracica, è stato stabilito il carcinoma a cellule dx renali
I mets distali negli arti inferiori sono più comuni con polmone, cellula renale, tiroide e seno.
La cellula renale e la tiroide si presentano tipicamente con una massa espansiva osteolitica aggressiva nota come "mets di scoppio"
In generale, l'approccio di imaging dovrebbe consistere in una serie di radiografie del ginocchio, seguita dalla risonanza magnetica se i raggi x non sono soddisfacenti
Tc99 La scintigrafia ossea è la modalità di scelta per valutare la malattia ossea metastatica
Neoplasie dei tessuti molli sul ginocchio
Istiocitoma fibroso maligno (MFH) riclassificato come sarcoma indifferenziato pleomorfo (PUS) è il sarcoma di m / c ST. MFH è aggressivo biologicamente con prognosi sfavorevole M> F (1.2: 1) 30-80 con picco in una sesta decade. 6-25% di tutti gli adulti sarcomi m / c delle estremità. Retroperitoneo successivo (prognosi peggiore d / t late Dx e grande crescita senza sintomi) Clinicamente: massa dolorosa e dura tipica del ginocchio o della coscia. Istologia: fibroblasti maligni differenziati / indifferenziati, miofibroblasti e altre cellule mesenchimali Imaging: la risonanza magnetica è la modalità di scelta con T1, T2, T1 + C. Tipicamente appare come un segnale intermedio di massa eterogeneo aggressivo a basso segnale su T1 e segnale alto su T2 con aree di necrosi e miglioramento su T1 + C. potrebbe appaiono ingannevolmente incapsulati senza vera capsula Gestione: operativa con radioterapia e chemioterapia. La profondità del tumore è fondamentale per la prognosi. 80% di sopravvivenza a 5 anni se <5 cm di profondità in ST e 50% se> 5 cm di profondità in ST.
Sarcoma sinoviale
Sarcoma sinoviale: neoplasia ST maligna comune esp. nei pazienti più giovani o nei bambini più grandi / adolescenti. M / C trovato nella zona del ginocchio Dal punto di vista clinico: può presentare lentamente come massa palpabile all'estremità spesso ignorata da una crescita lenta L'imaging è la chiave: la radiografia può rivelare ST. Densità / di massa. Alcuni sarcomi sinoviali possono mostrare calcificazione e errati per Miosite Ossificante o formazione ossea eterotopica La risonanza magnetica con T1, T2 e T1 + C sono modalità Dx di scelta. Altre modalità: US, CT non sono specifici DDx: MFH Gestione: operativa, chemio-radiazioni Prognosi: variabile a seconda delle dimensioni, invasione, metastasi
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